الناعور هو اضطراب وراثي نادر قد ينتج عن طفرات في جينات مختلفة لا يحدث فيه تجلط الدم بشكل صحيح، ينتج عن نقص أو غياب أحد عوامل التجلط في الدم (البروتينات)، حيث ينزف المصاب به بعد الإصابة لفترة أطول أكثر من الشخص الطبيعي. كما يمكن أن يؤدي إلى تلف الأعضاء والأنسجة، وتتحدد شدة الإصابة حسب كمية نقص العوامل في الدم، فكلما نقصت زادت شدة المرض.
الأنواع:
• الهيموفيليا (أ) (التقليدية)
• الهيموفيليا (ب)
• الهيموفيليا (ج)
• الهيموفيليا المكتسبة: لا يحدث بسبب طفرات جينية موروثة، حيث تتميز هذه الحالة بنزيف غير طبيعي في الجلد، العضلات أو الأنسجة الأخرى، وتُعد أسباب الإصابة غير معروفة.
عوامل الخطورة:
الوراثة.
الجنس، الذكور أكثر عُرضة للإصابة من الإناث.
السرطان
التصلُّب المتعدد
التفاعلات الدوائية
الأعراض:
يمكن أن تكون الأعراض من خفيفة إلى شديدة؛ وقد تشمل الأعراض لدى المصابين ما يلي:
قيء متكرر
النعاس أو الخمول
الرؤية المزدوجة
تليف وتيبس في المفاصل، بسبب تكرار نزيف المفاصل، ما يؤدي إلى حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف.
الشعور بضعف وعدم اتزان
سهولة حدوث الكدمات أو التجمعات الدموية.
نزيف الفم واللثة.
دم في البول أو البراز.
نزيف الأنف المتكرر.
يُشخص الأطفال الذكور عند الولادة بالهيموفيليا لأنهم ينزفون أكثر من المعتاد بعد عملية الطهارة
النساء المُصابات بالمرض قد يكون لديهن دورات شهرية غزيرة بشكل غير عادي وقد تُصاب بكدمات بسهولة، ونزيف مفرط بعد الولادة
التشخيص:
يتم تشخيص الهيموفيليا من خلال اختبارات الدم لتحديد ما إذا كانت عوامل تخثر الدم منخفضة أو مفقودة، وهناك ثلاث طرق لتحديد ما إذا كان الشخص مصابًا أم لا وهي:
• التاريخ العائلي.
• التحاليل المخبرية: فحص الدم الشامل لاختبار معدل تجلط الدم، وتحديد نوع الهيموفيليا ودرجة الخطورة.
العلاج:
لا يوجد علاج نهائي له؛ لكن يوجد علاج يهدف إلى منع حدوث مضاعفات النزيف، خاصة نزيف الرأس أو المفاصل؛ حيث يشمل العلاج تعويض عامل التخثر الناقص بانتظام. تُستخدَم أيضًا علاجات أحدث لا تحتوي على عوامل تخثر.
• أدوية عامل التخثر المعدلة وراثيا؛ لمنع وعلاج النزيف لفترة طويلة؛ حيث يتم إعطاء هذه الأدوية عن طريق الحقن في وريد الشخص أو تحت الجلد.
• العلاج الوقائي: يتم استخدام بعض الأدوية لمنع نوبات النزيف.
نصائح للمصابين بالهيموفيليا:
القيام بفحص شامل سنوي.
الحصول على لقاح التهاب الكبد "أ" و"ب".
معالجة النزيف مبكرًا وبشكل ملائم.
• الحرص على أن يكون علاج نزيف المفصل تحت إشراف الفريق الطبي؛ حيث يزود المصاب بعامل التخثر بأسرع وقت.
• الحفاظ على وزن صحي لحماية المفاصل.
• تجنب أخذ الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (مسكن للآلام) (مثل: الأسبيرين)؛ حيث قد يؤثر بعضها في قدرة الدم على التجلط.
• التأكد من استشارة الطبيب قبل الخضوع لأي عملية جراحية، وذلك لاتخاذ الاحتياطات اللازمة.
• الحرص على حماية الأطفال من المعدات والأدوات الموجودة في المنزل أو في أماكن أخرى؛ لمنع حدوث إصابات ونزيف.
• يجب على الوالدين معرفة كيفية فحص الطفل، والتعرف على علامات النزيف.
• الابتعاد عن الأنشطة العنيفة التي قد تؤدي إلى إصابات ونزيف (مثل: كرة القدم، والمصارعة).
الأسئلة الشائعة:
هل الأسبرين وأدوية منع تجلط الدم آمنة للمصابين بالهيموفيليا؟
المصابون بالهيموفيليا لا يجب أن يتناولوا الأسبرين أو غيره من مضادات الالتهابات غير الاستيرويدية.
هل توجد أدوية يمكن أن تفاقم النزيف؟
يوجد مجموعة من الأدوية التي تزيد حدة النزيف (مثل: الأسبرين)، بالإضافة إلى مضادات الاكتئاب، ومضادات التجلط وزيادة سيولة الدم؛ لذلك يجب على مريض الهيموفيليا استشارة الطبيب قبل أخذ أي دواء.
هل يمكن تحديد ما إذا كان الجنين مصابًا بالهيموفيليا أثناء فترة الحمل؟
نعم، يمكن ذلك.
المضاعفات
قد تشمل مضاعفات الناعور ما يلي:
النزيف الداخلي العميق.
الإحساس بالألم.
النزيف داخل الحلق أو الرقبة.
تلف المفاصل.
متى تجب رؤية الطبيب؟
• عدم توقف النزيف.
• ألم وانتفاخ المفصل (نزيف مفصلي).
